Vad är en sfingomyelin?

biologi, är en sfingomyelin (SPH) en viss typ av lipider som utgör majoriteten av fetthalten i cellmembran. SPH struktur består av en polär grupp, en sphingosine och en fettsyra. Den polära gruppen består av en molekyl antingen phosphoethanolamine eller phosphocholine. Detta är ansluten till sphingosine, som är en amino alkohol molekyl med 18 kolatomer. Fettsyran del av konstruktionen är oftast mättad, och ansluts direkt till sphingosine.

De flesta lipider som utgör en del av strukturen i cellmembranen, särskilt i mänskliga celler, härrör från glykogen. SPH, avviker dock från de flesta lipider cellmembranet, eftersom det vanligtvis är byggd från aminosyran serin och fettsyran palmitat. Sfingomyelin syntas, eller sfingomyelinas, är den huvudsakliga enzym som ansvarar för denna kemiska reaktion. De uppgifter SPH är inte helt klarlagda. Dessa molekyler utgör säkerligen en viktig byggsten i strukturen av cellmembran. SPH och kolesterol är ofta upptäcks i höga koncentrationer tillsammans i vissa regioner av cellmembranet, vilket leder till hypotesen att metabolismen av dessa två ämnen kan ha samband. Det är möjligt att SPH spelar en roll i kontrollen av hur kolesterol fördelas inom mänskliga celler. En annan viktig funktion verkar vara signalöverföringen i nervcellerna. Detta ligger i linje med iakttagelsen att myelinskidan fann ett membran runt den långa delen av många neuroner, har en kemisk makeup med en mycket hög sfingomyelin ratio. Förutom den höga koncentrationer finns i nervvävnad är sfingomyelin också en särskilt viktig del av röda blodkroppar, och vissa celler hos däggdjur ögat.

Sjukdomar relaterade till sfingomyelin produktion återfinns acanthocytosis och sällan förekommande Niemann-Picks sjukdom. Acanthocytosis är ett syndrom där röda blodkroppar förlora sina smidiga regelbunden form, och bli spetsade, eller formad som en stjärna med ett stort antal punkter. Dessa dysfunktionella blodkroppar kan ses när det finns ett överskott av sfingomyelin produktionen i blodet.

Niemann-Picks sjukdom är en ärftlig sjukdom där en brist på enzymet sfingomyelinas. Detta orsakar sfingomyelin ansamlas i hjärnan och flera andra vitala organ. När detta inträffar hos spädbarn, orsakar det oftast svåra skador på hjärnan, och i de flesta fall är dödlig.


Kommentarer

  • Om oss
  • Reklam
  • Kontakta redaktören
  • Få nyhetsbrev
  • RSS-feed

Redaktör: Beáta Megyesi
Nyheter redaktör: Christiane Schaefer

Kundservice: Mats Schaefer,
Helena Löthman

Tel: +46 00 79 22 00
Fax: +46 00 79 22 01

© Copyright 2014 Debok.net - All rights reserved.