Vad är primär immunbrist?

primär immunbrist sjukdomar är sådana där någon del av immunförsvaret inte fungerar eller saknas helt. För en immun sjukdom som anses vara primära måste immuna dysfunktion sig vara den underliggande orsaken till sjukdomen. Detta innebär till exempel att den immun dysfunction inte kan ha orsakats av mediciner eller andra störningar. Följaktligen majoriteten av primära immunsystemet är genetiska sjukdomar som diagnostiseras i mycket små barn.

I de flesta typer av primär immunbrist sjukdom, de huvudsakliga symtomen är en följd av immunförsvaret dysfunktion själv. Det finns flera typer av primär immun sjukdom, dock, och symtomen kan variera något. Primär immunsystemet skiljer sig i fråga om den del av immunförsvaret som är dysfunktionella, och detta påverkar vilken typ av symptom uppstår.

Ungefär hälften av primär immunbrist sjukdomar orsakas av brist på funktionella antikroppar. Ett exempel är X-bunden agammaglobulinemi, även känd som XLA. Denna X-bunden recessiv sjukdom drabbar pojkar, medan kvinnor med den defekta genen är bärare. Barn som föds med XLA skyddas under de första månaderna i livet genom att antikroppar från sin mor i livmodern och i bröstmjölk. När detta skydd försvinner de börjar drabbas av återkommande bakterieinfektioner och löper också risken för sekundära komplikationer såsom hjärnhinneinflammation.

Däremot är kronisk granulomatös sjukdom en typ av primär immunbrist sjukdom som orsakas av oförmåga fagocyter att döda organismer när de har förtärts. Barn med denna sjukdom lider av återkommande infektioner mycket specifika typer. I synnerhet de är sårbara för lunginflammation, hud bölder och hudinfektioner och infektioner i benmärgen och blodet.

En annan typ av primär immunbrist påverkar komplement kaskad, en molekylär kedjereaktion som utlöses av bakteriell infektion och resultat i bildandet av komplement proteiner. Dessa molekyler, i kombination med antikroppar, hjälpa döda invaderande bakterier. Komplementet kaskad sig är en relativt liten del av immunförsvaret, och som en följd många människor får diagnosen komplettera bristerna först när de når vuxen ålder. Personer med denna typ av immunbrist behålla fullt fungerande T-celler och B-celler, och skyddas från de flesta infektioner. I vissa fall kan de vara sårbara för vissa typer av sjukdomar, inklusive blodburna infektioner.

Det finns åtta olika klasser av primär immun sjukdom, och mer än 120 olika förhållanden som motsvarar en av dessa kategorier. Varje klass av oordning tenderar att kräva olika behandling på grund av inblandning av olika delar av immunsystemet. XLA, till exempel, är framgångsrikt behandlas med regelbundna doser av skyddande antikroppar för att öka passiv immunitet för infektioner. Kronisk granulomatös sjukdom är ofta behandlas med antibiotika i förebyggande syfte, medan vissa typer av komplement brist inte kräver någon behandling.

Mycket svår immunsystemet kan behandlas med stamceller transplantation. Denna behandling är normalt reserverad för sjukdomar som svår kombinerad immunbrist. Personer med denna sjukdom har inga funktionella T-celler eller B-celler, och är känsliga för nästan alla typer av infektioner. Andra typer av primär immunbrist kan behandlas på detta sätt, inklusive XLA, men stamceller behandling inte utförs ofta på människor med XLA inte andra behandlingsalternativ misslyckas.


Kommentarer

  • Om oss
  • Reklam
  • Kontakta redaktören
  • Få nyhetsbrev
  • RSS-feed

Redaktör: Beáta Megyesi
Nyheter redaktör: Christiane Schaefer

Kundservice: Mats Schaefer,
Helena Löthman

Tel: +46 00 79 22 00
Fax: +46 00 79 22 01

© Copyright 2014 Debok.net - All rights reserved.