Vilka sjukdomar orsakas av prioner?

prioner smittsamma proteiner, som ansvarar för ett antal sjukdomar på olika djur, inklusive människan. Ordet prion är en kappsäck av "proteinhaltiga" och "smittsam". De var först teori på 1960-talet, och deras existens och karaktär bekräftades i början av 1980-talet.

Det finns många olika typer av sjukdomar som orsakas av prioner. Alla prionsjukdomar påverka hjärnan hos mottagaren, och inga är behandlingsbara i slutändan ledde till döden. Den senaste tidens utveckling kan så småningom leda till ett vaccin i framtiden.

Hos djur prioner attack vanligtvis en art, eller två närbesläktade arter. Den sjukdom som kallas skrapie är en prion sjukdom, som angriper får och getter. Prioner ansvarar för mink encefalopati i mink. Chronic wasting disease påverkar vissa arter av hjort och älg, och felin encefalopati och felin spongiform encefalopati katter attack.

Den kanske mest kända sjukdom som orsakas av prioner är vad som kallas bovin spongiform encefalopati-oftast hänvisas till som galna ko-sjukan. Galna ko-sjukan var okänd fram till senare delen av 20. Talet och upptäckten kom som något av en chock för de flesta. Även om inte lika allvarlig hos nötkreatur som andra djursjukdomar-främst hov-och klövsjuka-den fick en enorm uppmärksamhet när man upptäckte att det tydligen kunde hoppa arter som infekterar människor.

De flesta av dessa sjukdomar som orsakas av prioner har som vektor för överföring intag av smittat kött-särskilt hjärna-av samma art. Eftersom moderna metoder ofta använder marken och upp ben och avfall kött som ett proteintillskott för djur, var många nötkreatur intag av andra nötkreatur, inklusive hjärnvävnad. Det verkar som om sänkningen av viss temperatur riktlinjer för sterilisering i Förenade kungariket tillät prioner att röra sig fritt, och en mindre epidemi var snart i gång.

Hos människa finns fyra huvudsakliga sjukdomar som orsakas av prioner . Den första, Creutzfield-Jakobs sjukdom, har en variant, kallad vCJD, som förefaller sändas genom intag av förorenat nötkött. vCJD är den vanligaste av prionsjukdomar hos människor, men är fortfarande relativt sällsynt-Infektion bara en i varje miljon människor. Liksom alla prionsjukdomar, vCJD angriper hjärnan. Symtomen omfattar demens, som fortskrider mycket snabbt, följt av hallucinationer, svår minnesförlust, kramper, förlust av motorik och slutligen döden. Tiden från debut till sista dödsfallet av vCJD är ganska kort-sällan mer än några månader, ibland mindre än ett par veckor.

Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom (GSS) är en annan sjukdom som orsakas människor av prioner, men mycket mindre vanligt än vCJD. GSS är tänkas påverka bara en av hundra miljoner människor, vilket gör det oerhört sällsynt. Orsaken till GSS tros vara en genetisk förändring, och den exakta vektor är okänd. Offer för GSS erfarenhet demens och förlust av koordination, leder i slutändan till döden. Förväntad livslängd för offer för GSS är bättre än för dem med vCJD, men är sällan mer än några år.

Fatal familjär insomnia är en annan sjukdom hos människor som nyligen upptäcktes att orsakas av prioner. Sjukdomen har varit känd och dokumenterad sedan slutet av 1970-talet, men det var inte förrän på 1990-talet att prion ansvariga upptäcktes. FFI kännetecknas vanligtvis vid uppkomst av kronisk sömnlöshet, vilket i sin tur leder till många psykologiska dysfunktioner. Senare, vanföreställningar och hallucinationer sätter in, varefter förmågan att sova försvinner helt. Slutligen, efter ungefär ett år från debuten, dör patienten.

Kuru är det sista och snart upptäckte de gemensamma kända mänskliga sjukdomar som orsakas av prioner. Kuru är också ibland kallas skratt sjukdom som en följd av vanföreställningar skratt som ofta åtföljer den. Det upptäcktes först i delar av Nya Guinea i början av 20th Century, särskilt i regionen South Fore. Denna region hade en hög förekomst av rituell kannibalism, och det är nu känt att det var konsumtionen av mänsklig hjärnvävnad som var ansvarig för överföring av sjukdomen.


Kommentarer

  • Om oss
  • Reklam
  • Kontakta redaktören
  • Få nyhetsbrev
  • RSS-feed

Redaktör: Beáta Megyesi
Nyheter redaktör: Christiane Schaefer

Kundservice: Mats Schaefer,
Helena Löthman

Tel: +46 00 79 22 00
Fax: +46 00 79 22 01

© Copyright 2014 Debok.net - All rights reserved.