Vad är Double Outlet höger kammare?

Dubbla utlopp höger kammare är ett mycket sällsynt uppsättning av medfödda hjärtfel. Både pulmonell klaffen och stora kroppspulsådern är anslutna till höger kammare. Barn med detta villkor i allmänhet också har en stor ventrikulär septal defekt (VSD), och många har extrema pulmonell stenos.

Även om dubbla uttag höger kammare är komplex, nyfödda får inte omedelbart uppvisa problem. I själva verket kan vissa barn vänta ett år eller så innan de genomgick någon typ av reparation. Den ventrikulär septal defekt är faktiskt den frälsande nåd för dessa barn. Det gör det möjligt för blod för att blanda mellan ventriklarna, så en del syresatt blod kan komma till kroppen.

I andra fall innebär emellertid förekomsten av stenotic pulmonell ventil som inte tillräckligt med blod kan komma till lungorna för syresättning. Detta kan leda till förstoring av höger kammare som försöker att driva blodet genom den smala passagen av ventilen. När pulmonell stenos är allvarlig kan barnet vid hjärtsvikt nästan omedelbart efter födseln och därmed kräver ett kirurgiskt ingrepp.

När dubbelt uttag höger kammare inte märkte direkt efter födseln, vilket ofta är fallet kan föräldrarna börja upptäcka symptom inom några dagar, och läkare i slutändan kommer att höra sorlet orsakas av ventrikulär septal defekt, som inte kan höras i början. Nedsatt viktökning, underlåtenhet att frodas, trötthet, dålig andning, blueness på tips i fingrar och tår, och svårigheter med utfodring. Om dessa symptom förekommer, kontakta en barnläkare omedelbart, eftersom detta kan vara en indikation på många olika typer av hjärtfel.

När ett hjärtfel misstänks, kommer barnet att hänvisas till en pediatrisk hjärtspecialist för testning. De flesta av dessa tester är icke-invasiva, och de vanligaste är bröst röntgen och ekokardiogram, sonogram i hjärtat. Kardiologer kan också utföra en hjärtkateterisering, en poliklinisk förfarande som särskilt kan mäta storleken på VSD och mängden av pulmonell stenos, om någon, och därmed uppskatta det bästa sättet och tid att rätta till dubbla kammare utlopp rätt.

När pulmonell stenos inte är närvarande, dubbla uttag höger kammare kan repareras i en operation. Kirurgen kommer att reparera ventrikulär septal defekt, men att bygga en kanal genom den för att ansluta vänster kammare till aorta. Denna metod kallas Rastelli förfarandet. Andra kirurger kan välja att få arteriell switch operation, som vanligen används även med införlivandet av de stora artärerna, där stora kroppspulsådern är anslutna till vänster kammare.

Om dubbla uttag höger kammare presenterar med pulmonell stenos, den pulmonella Ventilen kan också kräva ersättning. Den nya pulmonell ventilen är antingen nötkreatur, svin eller bidragsgivaren. Det växer inte med barnet, och ventiler i allmänhet behöver bytas vart åttonde till tio år. Dubbla utlopp höger kammare kan också resultera i hypertrofi av vänster eller höger ventriklar. När dessa ventriklarna är för små för att hjärtat ska fungera ytterligare kirurgiska ingrepp, såsom Fontan, kan användas för att hantera dessa brister.

Barn med dubbla uttag höger kammare krävs en noggrann övervakning före och efter operation. De kommer förmodligen behöva ta daglig låg dos aspirin och antibiotika före tandvård tentor och förfaranden. Kardiologer kan också rekommendera några begränsningar, som inte deltar i tävlingsidrott. Även om vissa barn kommer senare måste byta ut klaffen kirurgi, är den förväntade livslängden för barn med denna uppsättning fel ganska bra, och livskvalitet inte försämras efter operationer.


Kommentarer

  • Om oss
  • Reklam
  • Kontakta redaktören
  • Få nyhetsbrev
  • RSS-feed

Redaktör: Beáta Megyesi
Nyheter redaktör: Christiane Schaefer

Kundservice: Mats Schaefer,
Helena Löthman

Tel: +46 00 79 22 00
Fax: +46 00 79 22 01

© Copyright 2014 Debok.net - All rights reserved.