Vad är hypoplastiska Right Heart Syndrome?

hypoplastiska rätt hjärta syndrom är ett medfött hjärtfel som höger kammare i hjärtat inte att växa och utvecklas på lämpligt sätt. De underutvecklade ventrikeln kan inte innehålla rätt mängd blod pumpas från höger förmak. I ventrikeln en muskel struktur är dålig, så ytterligare problem uppstår som hjärtat försök att pumpa blod till lungorna ventil för överföring till lungorna. Hypoplastiska rätt hjärtsyndrom kräver omedelbar och akut behandling, eftersom hjärtat börjar svika nästan direkt efter födseln. En otillräcklig blodtillförsel till lungorna innebär en dålig avkastning på syresatt blod till kroppen, och muskulatur i ventrikeln kommer den att uttömma lätt.

Barn som föds med hypoplastiska rätt hjärta syndrom tenderar att vara cyanotiska , blå, kort efter födseln. Om villkoret inte har konstaterats tidigare, kommer förlossningsläkaren eller barnläkaren höra en urskiljbar sorl med ett stetoskop. Ett ultraljud kan sedan bekräfta diagnosen. Vissa radiologer märker en betydande storlek skillnad i ventriklarna under löpande prenatala ultraljud. Tyvärr har inte alla, och foster ekokardiogram är inte rutin, även om de är betydligt mindre ingrepp än andra rutinförfaranden som amniocenteses.

Om hypoplastiska rätt hjärtsyndrom diagnostiserats på ett foster, är de föräldrar enligt ett sjukhus med en pediatrisk kardiologi och barn Hjärt kirurgerna. Det bästa är om barnet är fött på denna nivå 3 sjukhus, så hjärtläkare till hands för att bedöma och omedelbart behandla det nyfödda barnet. Om en mamma väntar barn med hypoplastiska rätt hjärtsyndrom inte bor nära en nivå 3 sjukhus kan tidiga åtgärder vidtas för antingen framkallas en leverans eller ett kejsarsnitt, om mamman inte kan ha en vaginal förlossning.

Som med de flesta hjärtproblem, en hypoplastiska ventrikeln inte skapa problem för fostret, men efter födseln, när barnet kropp måste ge sitt eget syre, problemen börjar nästan omedelbart. När ett barn med hypoplastiska rätt hjärta syndrom är född i ett sjukhus som inte kan stödja omedelbar vård, är barnet genast överförs till en nivå 3 sjukhus. Gravida kvinnor som inte bor nära en nivå 3 sjukhus, särskilt de som planerar en hemförlossning, bör begära ett foster ekokardiografi, särskilt om det finns någon i släkten hjärtfel.

Det finns inget sätt att reparera en liten höger kammare, även om dess effekter kan lindras. Kirurger förlita sig på Fontan förfarande för att kringgå höger kammare. Den Fontan är uppdelad i två förfaranden, Glenn shunt och Fontan slutförande. Tidiga Fontans utfördes i ett steg, men att dela förfarandet är mer framgångsrik. Under de första dagarna i livet, kommer barnet med hypoplastiska rätt hjärtsyndrom genomgår också en tillfällig shunt, en så kallad Blalock-Taussig Shunt, vilket ger en tillfällig väg för blodet att komma till lungorna.

I ungefär tre månader genomgår barnet Glenn shunt. Den överlägsna vena cava är ansluten till pulmonell artärer. Någon gång under de kommande tre till fem år, kommer kirurger slutföra Fontan, som förbinder de lägre hålvenen till den överlägsna hålvenen genom en Intrakardiella baffel eller tunnel, eller genom en extra-kardiell shunt. Resultatet är helt förbi av höger kammare, rinner så blodet tillbaka från kroppen direkt i lungorna.

Många kirurger föredrar nu extra-kardiell shunt eftersom Fontan avslutad kan därmed utföras på ett varmt, bultande hjärta. Det kräver inte förbi hjärtat lungorna och har en lägre risk för att framkalla arytmier. Vissa kirurger föredrar fortfarande den äldre Intrakardiella mellanlägget. Föräldrar bör fråga vilken typ av Fontan kirurger tenderar att anställa.

De flesta kirurger förutspår nu en överlevnad 15-30 år efter Fontan. Detta betyder inte att barnet kommer att dö just nu. När hjärtfunktion börjar försämras, barns anges för transplantation. Vissa föräldrar väljer omedelbart för transplantation efter födseln i stället för Fontan. Andra föräldrar anser att transplantation teknik fortfarande behöver arbete, och föredrar att köpa tid för denna teknik för att förbättra genom att välja Fontan rutten.

Utsikterna för barn med hypoplastiska rätt hjärtsyndrom är bättre nu än det någonsin varit. De förbättringar i de metoder och leverans av Fontan har gjort en enorm förändring. Hypoplastiska rätt hjärtsyndrom används för att anses nästan säkert med dödlig utgång, men nu många barn överlever de första operationer och har möjlighet att föra en aktiv och meningsfull liv.


Kommentarer

  • Om oss
  • Reklam
  • Kontakta redaktören
  • Få nyhetsbrev
  • RSS-feed

Redaktör: Beáta Megyesi
Nyheter redaktör: Christiane Schaefer

Kundservice: Mats Schaefer,
Helena Löthman

Tel: +46 00 79 22 00
Fax: +46 00 79 22 01

© Copyright 2014 Debok.net - All rights reserved.