Vad är hypoplastiska Left Heart Syndrome?

hypoplastiska Left Heart Syndrome (HLHS) är en allvarlig och sällsynta medfödda hjärtfel. I detta syndrom, inte utveckla fostrets hjärta inte normalt, så vänster kammare är för liten och alltför svag för att pumpa blod till kroppen. Vissa barn överlever ett par veckor med dessa förutsättningar, men utan kirurgiska ingrepp, är hjärtsvikt oundviklig.

Ofta är hypoplastiska hjärtats vänstra diagnostiseras genom ett rutinmässigt sonogram. Den lilla storleken på vänster kammare är en säker indikation på villkoret att mest erfarna radiologer. Diagnosen bekräftas genom foster ekokardiografi, som liknar ett sonogram, men ser mer specifikt på fostrets hjärta. Tidig diagnos är värdefullt för föräldrar, men stressande, eftersom det ger dem möjlighet att fatta beslut om vilken typ av vård att fortsätta.

Bara för några årtionden sedan var många föräldrar veta att deras barn med hypoplastiska vänster ventriklar inte kunde överleva. Dock fler barn överlever nu och leva med detta sjukdomstillstånd. Om inte komplikationer uppstår, ett barn med hypoplastiska Left Heart Syndrome kan ofta njuta av många års verksamhet innan ytterligare åtgärder blir nödvändiga.

När föräldrar ställs inför en diagnos på hypoplastiska Left Heart Syndrome finns det tre alternativ för behandling. Det första är att göra ingenting, som kallas medkännande vård . Fram till nyligen ansåg de flesta kardiologer att medlidsam vård verkligen var det bästa valet för barn med HLHS. I stället för att barnet genom flera operationer, var barnet helt enkelt får dö naturligt. Kardiologer och föräldrar som har valt detta alternativ ansåg att låta barnen gå utan att utsätta dem för riskabla behandlingar gav värdighet till sin död och var lättast för alla inblandade, men hjärtskärande.

dock har förbättrat överlevnad i kirurgi förändrats radikalt enligt många kardiologer, även om värdet av medkännande vård är fortfarande hett omtvistade. Utvecklingen av den Fontan kirurgi, en uppsättning iscensatt kirurgiska ingrepp under 3-4 år, ger det andra alternativet för föräldrar som inte vill medkännande vård. Fast det lindrar symptomen av HLHS kan Fontan operation inte "fixa" hjärtat. Det köper bara tid, så mycket som 30 år, innan transplantation.

Fontan kirurgi var inledningsvis göras som en enda operation, där de lägre och högre vena cavae sammankopplade genom en tunnel byggts genom hjärtat. Den överlägsna cava kopplades ihop med den pulmonella artärerna, som etablerade passiv blodflödet till lungorna. Hjärtat skulle då pumpa blodet bara i kroppen genom höger kammare, vilket gör hypoplastiska vänster kammare inte längre nödvändig.

tidig överlevnad Fontan patienter var inte gynnsamma. För att öka överlevnaden, kirurger började bryta upp stegen i kirurgi. Med tiden blev tre steg den metod som föredras. För det första skulle en shunt placeras strax efter födseln för att hjälpa hjärtat. I ungefär 3-4 månader skulle Glenn förfarandet ansluta överlägsen hålvenen till pulmonell ventil, och slutligen i 2-5 år, Fontan förfarande anslutit lägre och högre vena cavae.

Många kirurger började ersätter Intrakardiella tunnel med en extra-kardiell shunt (ECC). Även om vissa kirurger föredrar fortfarande den traditionella tunneln är ECC utförs på ett varmt klappande hjärta och har betydligt färre komplikationer. Det blir den bästa metoden för Fontan förfarandet, eftersom undersökningar visar att det är lika effektiv som den tunneln.

Många föräldrar vill undvika de många operationer och välja transplantation istället. En lyckad hjärttransplantation innebär relativt få begränsningar och totalt hjärthälsa. Det är dock tillgången på hjärtan för transplantation variabel. Dessutom är livslängden betydligt lägre än för dem med Fontan operation.

Med Fontan kirurgi, finns fortfarande den framtida möjligheten av transplantation när hjärtat misslyckas. Lösningen på ett inte transplanterat hjärta är en annan transplantation. Om den första hjärtat har förkastats, andra transplantationer har en ännu lägre framgång.

Beslutet om hur man skall åtgärda hypoplastiska hjärtats vänstra syndrom hos ett barn är högst personlig och bör vara väl informerade. Om fosterdiagnostik görs, får föräldrarna har 20 veckor på sig att hitta det bästa sjukhuset, besluta vad det bästa kirurgiskt ingrepp, och hitta stöd från andra föräldrar. Även hypoplastiska vänster kammare var en gång en olönsamma villkor, förbättra överlevnad ge hopp till alla dem som får beklädas med denna diagnos och de svåra beslut som den ger upphov till.


Kommentarer

  • Om oss
  • Reklam
  • Kontakta redaktören
  • Få nyhetsbrev
  • RSS-feed

Redaktör: Beáta Megyesi
Nyheter redaktör: Christiane Schaefer

Kundservice: Mats Schaefer,
Helena Löthman

Tel: +46 00 79 22 00
Fax: +46 00 79 22 01

© Copyright 2014 Debok.net - All rights reserved.