Vad är PKU?

PKU eller fenylketonuri är ett tillstånd som drabbar omkring 1 av 15. 000 personer. De med PKU saknar enzymet fenylalanin hydroxylas, som gör att kroppen vända intas fenylalanin till aminosyran tyrosin. Tyrosin hjälper kroppen syntetisera proteiner, och om det inte är närvarande, kan resultatet bli helt förödande.

Nyfödda rutinmässigt kontrolleras för PKU, för om de har sjukdomen, som ärvs recessivt måste de vara på en särskild diet som är mycket låg i fenylalanin. Fenylalanin tyvärr förekommer i de flesta proteiner som ägg, nötter, kött och bröst eller mejeriprodukter mjölk. Fenylalanin är också närvarande i de flesta modersmjölkersättning. Om barnet med PKU äter dessa livsmedel, han eller hon kommer att utveckla irreversibel mental retardation, därav obligatoriska tester.

tester för PKU är ganska enkelt, men lite svårt att se för nya mammor. Den nyföddes klacken är spetsade, sedan en liten mängd blod pressas ut och skickas till ett laboratorium för analys. Labbresultaten brukar komma tillbaka inom några dagar, sedan efter diet är viktig för nyfödda och barn eller en vuxen med PKU.

Man märker att många produkter är tydligt ange om de innehåller phenylalanines. Du kan se sådana etiketter på sodavatten, samt på förpackade nötter och ost i de flesta fall. Förutom att undvika proteinrika livsmedel, de flesta stärkelse-lastad mat som potatis och pasta måste undvikas också, så kosten är begränsad. För att ge kroppen den nödvändiga proteinet som behövs, har protein formler utvecklats speciellt för de som har PKU så att de kan växa och utvecklas normalt.

När kvinnor med PKU bli gravid förekomsten av PKU i fosterställning miljön är kopplat till missbildningar av olika typer. Det är särskilt viktigt att gravida kvinnor med PKU rådfråga en hög risk förlossningsläkare. Viktigast är en strikt hålla sig till ett PKU kost under graviditeten för att förebygga missbildningar hos fostret.

Eftersom kosten för den som berörs av PKU är konkurrensbegränsande, finns det många företag som nu tillverkar PKU livsmedel som är mycket låg eller helt frånvarande i phenylalanines. Dessa produkter, som ägg substitut, kan glass substitut, och olika soppor eller spaghetti såser, samt låga bröd protein och pasta, hjälpa personen med PKU har en relativt normal kost. Däremot kan kostnaderna för sådana livsmedel bli dyrt, särskilt för de mer fancy substitutioner.

Med rätt kost, kan personen med PKU förvänta sig att leva ett långt och hälsosamt liv. Hans eller hennes val av mat kan vara begränsad, men i allmänhet PKU kommer att orsaka några andra symtom eller leda till komplikationer som den person åldras.


Kommentarer

  • Om oss
  • Reklam
  • Kontakta redaktören
  • Få nyhetsbrev
  • RSS-feed

Redaktör: Beáta Megyesi
Nyheter redaktör: Christiane Schaefer

Kundservice: Mats Schaefer,
Helena Löthman

Tel: +46 00 79 22 00
Fax: +46 00 79 22 01

© Copyright 2014 Debok.net - All rights reserved.